Descrizione del caso:
Il caso in esame si riferisce ad un uomo affetto da SLA dall’età di 62 anni, arrivato all’ attenzione dell’équipe di una RSA due anni dopo l’insorgenza della malattia, nel 2016.
Il momento del ricovero in RSA pare motivato da un eccessivo carico assistenziale per la famiglia, soprattutto dopo che, nel 2018, viene sottoposto ad un intervento gastrotomico, effettuato per poter iniziare una nutrizione enterale, assieme ad una indicazione alla ventilazione non invasiva notturna, che i proponenti descrivono però come scarsamente tollerata dal paziente, fin da subito.
Nella evoluzione della patologia, nel 2018 il paziente, già in ventilazione notturna non invasiva, accetta anche un intervento di tracheotomia che migliora la sua sensazione di comfort, tanto da essere estesa, col suo consenso, alle ore diurne.
Questi interventi sono stati eseguiti in elezione, sempre in accordo col paziente, che vi ha acconsentito, e senza che sia intervenuto alcun ripensamento successivo da parte sua.
Il paziente viene descritto dai familiari come poco coinvolto sia in interessi fuori dal suo lavoro, sia nella vita sociale, ma con una vita relazionale familiare attiva. Durante il ricovero in RSA ha sempre presentato un buon grado di inserimento nella vita comunitaria, senza mai chiedere il rientro a casa.
I familiari, moglie e figlia, parlano del paziente come di una persona con atteggiamento piuttosto passivo nei confronti della vita. I proponenti riferiscono che il paziente ha sempre espresso la volontà di condividere con la famiglia le informazioni e le decisioni riguardo alla sua malattia.
Viene riferito, inoltre, che il paziente è sempre stato informato della progressione della propria malattia, ma non ha mai discusso con i propri curanti una pianificazione condivisa delle cure.
Nei successivi tre anni il quadro clinico si fa progressivamente più severo e risulta caratterizzato da tetraplegia, ventilazione e nutrizione artificiale; il paziente si avvale di comunicazione aumentativa alternativa (tabella alfabetica grazie ai residui movimenti oculari) limitata via via, nel tempo, alla sola espressione di bisogni essenziali.
La ulteriore evoluzione del quadro clinico si focalizza sui problemi respiratori ed il paziente viene avviato a cure palliative simultanee proprio per questa causa, in particolare per un problema di tracheomalacia ( un grave ammaloramento della trachea, a seguito della stomia), legata alle frequenti sostituzioni non programmate della cannula tracheostomica, spesso in relazione a sensazioni di mancanza di fiato, percepite dal malato con intensa angoscia.
Il passaggio successivo consiste nell’erogazione prevalente di cure palliative: tale decisione è condivisa con i soli familiari e la decisione dell’équipe viene motivata con la costante sottrazione del paziente a discussioni relative a temi su fine vita e morte, che si concretizza col suo rifiuto a discutere nel merito di azioni specifiche, cambiando sempre argomento e, nell’ultimo periodo, con maggiore frequenza, interrompendo subito ogni tentativo di comunicazione dei curanti riguardo la sua condizione. Da un punto di vista clinico, questo passaggio si è sostanziato nella decisione di sospendere i cambi routinari della cannula tracheostomica e nella introduzione di terapia neurolettica anche diurna, per ridurre i sintomi di angoscia e paura di soffocare.
Questo approccio è stato mantenuto fino al momento in cui, nell’agosto 2024, la dispnea, ma soprattutto l’angoscia, hanno cominciato a configurarsi come sintomi refrattari, progressivamente ingravescenti, tanto che è stato proposto e dal paziente accentato, l’avvio di una sedazione palliativa notturna. Questa terapia, effettuata in continuazione alla somministrazione di neurolettico diurno, è stata via via modulata, a causa della pervasività della “paura di morire soffocato”, e ha portato il paziente ad essere “addormentato” per più di 20 ore al giorno (era sveglio in alcune ore pomeridiane, nelle quali aveva qualche residuo colloquio e, a detta dei proponenti, anche brevi, ma positive interlocuzioni, con i familiari), fino poi a giungere al prolungamento della sedazione alle 24 ore e quindi ad una sedazione palliativa continua. In particolare, i curanti hanno concordato col malato l’avvio di una sedazione continua senza possibilità di risveglio futuro, mentre con i soli familiari si è condivisa la valutazione sullo stato di terminalità conclamata e un percorso di distacco dal ventilatore, previa messa in atto di sedazione palliativa per sospensione di trattamenti di sostegno vitale.
Nell’ottobre 2024, infine, si è proceduto alla sedazione profonda con dismissione del supporto ventilatorio e conseguente decesso del paziente dopo dieci minuti dalla interruzione della ventilazione.
Evento critico
L’evento critico si è posto nel momento in cui il paziente ha richiesto espressamente il prolungamento della sedazione su tutte le 24 ore, chiedendo però, allo stesso tempo, il mantenimento di ventilazione e nutrizione. I proponenti scrivono infatti che: «L’équipe ha valutato e vissuto come eticamente problematica e contraddittoria le richieste avanzate dal paziente».
Domande rivolte al Comitato
1 È eticamente corretto proseguire la ventilazione invasiva in una persona in condizione terminale, sedata 24 ore al giorno?
2 È eticamente corretto comunicare, ad una persona in stadio avanzato di malattia e con difficoltà nella comunicazione, che con il ricorso ad una sedazione continuativa per sintomo refrattario non sarebbe stato clinicamente appropriato il mantenimento dei supporti vitali?
3 Al fine di ridurre il possibile rischio di dover ricorrere ad una sedazione profonda d’emergenza, è stato eticamente corretto sospendere i cambi cannula programmati?
Parere del Comitato per l’Etica di Fine vita
I primi due quesiti
Riguardo alle prime due questioni sollevate, che pare opportuno trattare come domande strettamente connesse, va evidenziato che non sarebbe stato eticamente corretto procedere con una sedazione palliativa profonda, in un paziente ormai nella fase agonica della terminalità, mantenendo contestualmente gli altri supporti vitali, come nutrizione e ventilazione assistita, nemmeno se espressamente richiesti dal paziente. La buona pratica clinica, secondo gli orientamenti consolidati e riportati in alcuni documenti, come ad esempio le Linee guida del 2023, condivise da Siaarti e Sicp, riguardo proprio alla sedazione palliativa nell’adulto[1], prescrive che, nell’ambito dell’appropriatezza, in relazione alla limitazione terapeutica adeguata a questa fase, siano sospesi i trattamenti di sostegno vitale ancora in atto, una volta avviata la sedazione palliativa continua[2].
Di maggiore aiuto, sul punto, è poi la legge n. 219/2017, Norme in materia di consenso informato e di disposizioni anticipate di trattamento, che all’articolo 1, comma 6, prescrive che «il paziente non può esigere trattamenti sanitari contrari a norme di legge, alla deontologia professionale e alle buone pratiche clinico – assistenziali; a fronte a tali richieste, il medico non ha obblighi professionali».
Le prime due domande dei proponenti paiono dunque riferirsi alla richiesta esplicita, formulata dal paziente, in fase terminale, di iniziare, certo, una sedazione palliativa (il paziente aveva ripetutamente espresso angoscia e paura di morire soffocato), ma di mantenere, al contempo, tra gli altri trattamenti di sostegno vitale, la ventilazione assistita. L’ingravescenza della malattia e la possibilità di comunicare solo attraverso la tabella attivata con residuo movimento oculare ha reso la situazione particolarmente critica, anche perché, riguardo al tema della propria morte, che diveniva di giorno in giorno più vicina, il paziente non era disponibile ad un confronto, riguardo alla modulazione degli interventi.
Sempre la legge 219/2017 prescrive, all’articolo 1, comma 3, che il paziente ha il diritto di sapere, se lo vuole, le informazioni che lo riguardano. Pertanto, la legge prescrive un diritto in capo al paziente, non un dovere di essere informato, a qualunque costo.
La volontà del paziente di non essere informato, in tutto o in parte, può essere raccolta attraverso specifiche domande rivolte al paziente stesso (le cui risposte devono essere registrate nella cartella clinica e nel fascicolo sanitario elettronico) ma, come in questo caso, può rendersi manifesta anche attraverso una ripetuta indisponibilità del paziente, per quanto da lui stesso non espressamente verbalizzata, ad iniziare le c.d. “conversazioni di fine vita”, atte a identificare i bisogni, valori, desideri del paziente, soprattutto per le fasi finali della sua malattia e della sua vita.
Come riferito dai curanti, di fronte alla necessità di procedere in modo appropriato, con una sedazione palliativa continua, nelle 24 ore, il paziente, potremmo dire per “fatti concludenti”, non ha mai voluto affrontare l’argomento della propria morte, ormai imminente. Per un verso, in ragione della sua protratta indisponibilità su questo specifico profilo, il paziente non ha espresso il consenso a ricevere informazioni, oltre che sulla sua condizione, anche riguardo alle opportune procedure contestuali (di desistenza terapeutica) che si sarebbero prodotte, una volta avviata la sedazione continua. Per altro verso, dal caso emerge che egli ha sempre fatto affidamento sulla buona interlocuzione tra i suoi familiari e l’équipe dei curanti.
A questi ultimi, pertanto, residuava la responsabilità professionale di individuare appropriate linee di azione terapeutica, agendo, come hanno fatto in questo caso, nel rispetto delle norme sulla relazione di cura e di fiducia e secondo le buone prassi cliniche e assistenziali: senza mortificare un paziente ormai agonico con insistenti tentativi di comunicazione/informazione riguardo all’imminenza della sua morte, hanno messo in atto una doverosa e appropriata scelta clinica, in (parziale) difformità rispetto a quanto richiesto dal paziente.
Pertanto, per le ragioni qui sopra ricordate, si ritiene eticamente approvabile la scelta di sospendere i trattamenti di sostegno vitale, in particolare la ventilazione assistita, una volta iniziata la sedazione palliativa continua.
Si suggerisce, tuttavia, per il futuro, di favorire una Pianificazione Condivisa delle Cure. È vero che la legge n. 219/2017 all’articolo 5, comma 1, prescrive che i curanti possono, non devono, avviare, ove possibile, una PCC; proprio però per il tipo di patologia del paziente considerato, affetto da Sla, nella sua progressione, che parte dal momento di una diagnosi di malattia cronico-evolutiva ad esito infausto e si snoda attraverso un prevedibile percorso, si danno, il più delle volte, margini temporali adatti ad una progressiva, dialogica, interlocuzione, per favorire scelte rispettose del paziente e, ove possibile, condivise con curanti e familiari. Ecco perché la pianificazione, sebbene non rappresenti un obbligo giuridico, è da considerassi tuttavia eticamente doverosa nella sua proposta al paziente e, infine, ad adiuvandum, si consiglia di proporre fin dalle prime fasi della presa in carico anche le DAT, a futuri pazienti, (con eventuale indicazione di fiduciario), in modo che si possano prendere scelte, che si renderanno necessarie, con maggiore consapevolezza e serenità.
Il terzo quesito
Riguardo all’ultima domanda, sono opportune alcune considerazioni.
La decisione di non procedere, ad un certo punto, alla sostituzione programmata delle cannule è stata considerata una scelta problematica. La problematicità consisterebbe nel fatto che tali sostituzioni si sarebbero rese necessarie in ragione dell’ammaloramento della trachea stomizzata (tracheomalacia), in seguito a rotture accidentali della cuffia da sovradistensione e sarebbero inizialmente state programmate nel tentativo di mitigare le perdite d’aria che inevitabilmente si determinano in questi casi e che, però, sono percepite e vissute dal paziente con intensa angoscia, perché si avverte una “perdita d’aria”, che acuisce la “paura di soffocare”.
Pare dunque delinearsi una situazione con due, opposti, possibili corsi d’azione: da un lato, non procedere con la sostituzione sembrerebbe una scelta, clinica ed etica, irrispettosa del paziente e, in particolare, poco attenta al suo vissuto di angoscia (percepire le perdite d’aria dovute alla cannule compromesse aumenta la paura di soffocare); dall’altro lato, tuttavia, procedere con la sostituzione, avrebbe esposto lo stesso paziente al grave rischio di rottura della cannula, proprio in ragione della tracheomalacia. Qualora si determinasse un tale evento, si dovrebbe infatti procedere, in tempi rapidissimi, con una sedazione profonda d’emergenza[3].
La domanda posta al Comitato riguarda l’approvazione, sul piano etico e giuridico, della scelta effettuata, vale a dire quella volta alla sospensione dei cambi cannule programmati.
Si deve concordare riguardo alla scelta individuata, per le seguenti ragioni.
La perplessità riguardo alla decisione presa, di sospendere le sostituzioni programmate, sarebbe stata supportata dall’argomento che, così facendo, non si sarebbe rispettata la volontà del paziente (che non voleva sentire/percepire fughe d’aria, aumentando la paura di soffocamento).
Bisogna a questo punto ribadire quanto già esposto nella prima parte del parere, vale a dire che non ogni “desiderio” espresso dal paziente deve necessariamente trovare pedissequo accoglimento ed acritica esecuzione da parte dei curanti. Questo punto consente di fare chiarezza riguardo anche ad un pericoloso fraintendimento sull’autonomia decisionale del paziente: se certamente è la volontà del paziente che legittima, sul piano deontologico e giuridico, la liceità degli interventi clinico-assistenziali, non va dimenticato che tale volontà deve essere sì raccolta e rispettata, ma entro una rosa di possibili opzioni, individuate dai curanti, sulla base della loro competenza, autonomia e responsabilità professionale (come peraltro ribadito e prescritto nell’articolo 1, comma 2, della legge n. 219/2017). Essi, infatti, hanno il dovere di prospettare in modo completo, aggiornato e comprensibile per il paziente, se lo vuole sapere, le condizioni in cui si trova. Ai curanti compete, inoltre, il dovere di circoscrivere il campo delle scelte clinicamente appropriate, all’interno del quale sarà poi il paziente a decidere se, ed eventualmente cosa, fare o non fare, scegliere o rifiutare, iniziare o sospendere etc.
Nel caso in esame, la scelta più appropriata, sul piano clinico, non meno che su quello etico, è rappresentata dall’approccio palliativo. Sarebbe risultato non appropriato procedere con interventi fortemente invasivi, specialmente in ragione della conclamata condizione di terminalità del paziente.
La continua sostituzione delle cannule avrebbe comportato maggiori rischi, rispetto ai benefici attesi e giustificare tale scelta adducendo come argomento il “rispetto della volontà del paziente di non percepire perdite d’aria e, dunque, di limitare la sensazione di andare incontro ad un soffocamento”, significa non contestualizzare la situazione d’insieme, che riguardava cioè un paziente affetto da Sla, con sintomi ingravescenti.
Inoltre, si sarebbe ridotta la complessità della situazione che si è via via determinata ad una mera sequenza di azioni meccaniche, che pare funzionale più a creare una sorta di bolla di ipertecnicismo, in cui una parte dei curanti avrebbe forse preferito rifugiarsi, che non a valutare, secondo adeguate e imprescindibili competenze etiche professionali, i bisogni e le volontà espresse dal paziente, mettendolo davvero “al centro” e operando per un corso d’azione in cui fosse salvaguardata la sua residua qualità di vita.
In proposito, e concludendo, non è di secondaria importanza la previsione, tenuta in debito conto dai proponenti, che continuare con la sostituzione delle cannule avrebbe esposto inutilmente il paziente, che già versava in una condizione di grave compromissione per la progressione della Sla, al rischio di rottura della cannula stessa, con conseguente necessità di intervenire con una sedazione d’emergenza. Qualora si fosse determinata una tale situazione, improvvisa e acuta, il paziente sarebbe stato sedato immediatamente, per limitare l’inevitabile angoscia dovuta alla sensazione di soffocamento, con la rilevante differenza che, in una tale ipotesi, l’addormentamento sarebbe stato repentino e urgente, ed egli non avrebbe potuto vedere e, a suo modo, salutare, in un clima di maggiore distensione, per l’ultima volta, le persone a lui care.
[1] Siarti e Sicp, Linee guida nella sedazione palliativa nell’adulto, 2023, integralmente consultabile al seguente indirizzo https://www.sicp.it/wp-content/uploads/2023/05/LG-429-SIAARTI_SICP_Sedazione-Palliativa_v2.pdf
[2] Siarti e Sicp, Linee guida nella sedazione palliativa nell’adulto, 2023, p. 12.
[3] [3] Siarti e Sicp, Linee guida nella sedazione palliativa nell’adulto, 2023, pp. 13-14.