IL CASO
Dalla presentazione del caso emerge la complessa e drammatica storia clinica di una giovane donna trentaduenne, IA, alla quale viene diagnosticato un emangioma vertebrale a livello di L4.
La paziente viene, dapprima, sottoposta a sedute di trattamento angioembolico, che non contrastano la progressione di malattia, con invasione del canale spinale e comparsa di paraplegia, e, successivamente, nel settembre 2023, a un trattamento chirurgico di exeresi dell’emangioma vertebrale (L4) per via posteriore, che viene, tuttavia, interrotto durante la seduta operatoria per shock emorragico con necessità di politrasfusioni, per un totale di cento componenti. A questo primo intervento, nel perdurare del sanguinamento paravertebrale, ne segue, a distanza di ventiquattr’ore, un secondo per evacuazione di ematoma che improntava il sacco durale e, a distanza di pochi giorni, un terzo di stabilizzazione vertebrale del tratto L2-S1 e di corpectomia L4 con posizionamento di cage per via posteriore.
Il quadro che si instaura a esito di tale approccio chirurgico appare caratterizzato da disfunzione multiorgano, con iperbilirubinemia, severa piastrinopenia ed insufficienza renale acuta, con necessità di iniziare trattamento CRRT (terapia sostitutiva renale continua).
Tale quadro clinico, assai critico, si complica ulteriormente con il manifestarsi di insufficienza respiratoria multifattoriale, che necessita intubazione e ventilazione meccanica e confezionamento di tracheostomia percutanea, e con la comparsa di alterazioni neurologiche (crisi tonico cloniche) e di alterazioni encefaliche, compatibili con lesioni ipossico-ischemiche.
A metà ottobre, a causa di un sanguinamento non gestibile del cavo orale, la paziente viene trasferita e ricoverata con la diagnosi di shock settico e insufficienza respiratoria da polmonite e MOF in Rianimazione, dove rimarrà degente per 203 giorni, fino al decesso avvenuto in data 4 Maggio 2024.
Durante il lungo periodo di degenza, la paziente presenta mioclono sottocorticale da danno ipossico-ischemico non responsivo ai trattamenti farmacologici e viene sottoposta a un livello crescente di sedazione fino ad ottenere abolizione completa dello stato di coscienza per poter fermare le mioclonie e l’ipertono. Ha, inoltre, sempre necessitato di assistenza respiratoria attraverso tracheostomia, di terapie sostitutive renali continue, a causa di insufficienza renale cronica, di nutrizione enterale, prima dal sondino naso-gastrico e poi attraverso PEG e di molteplici trasfusioni. Si sono, altresì, verificati numerosi episodi di shock settico, verosimilmente a causa delle voluminose raccolte bilaterali a livello della muscolatura paravertebrale, estese da T12 a S1 fino alla cute, sede di pregresso intervento, per risolvere i quali è stato preso in considerazione un intervento chirurgico di bonifica, peraltro sempre rifiutato dai consulenti chirurghi, in considerazione dello stato settico, dell’ipopiastrinemia, dello stato di coma e della paraplegia, ed in ragione dell’alto rischio chirurgico, in termini “quoad vitam”, correlato alla non possibile bonifica completa dei plurimi focolai ascessuali.
Posto che l’ultima rivalutazione multidisciplinare viene effettuata il 24 febbraio 2024, solo il 30 aprile 2024 viene richiesta una valutazione del Servizio di cure palliative che, dopo discussione collegiale, in considerazione dell’evoluzione della situazione clinica, valuta appropriato l’inizio del percorso di desistenza terapeutica e la finalizzazione dell’intervento clinico al miglior confort possibile della paziente.
Ad integrazione della presentazione, i proponenti specificano che:
non sono state depositate dat;
in un colloquio con il compagno è emerso che IA, non avrebbe mai sopportato l’idea di rimanere in carrozzina ed è per questo che aveva deciso di tentare l’intervento chirurgico;
i parenti, durante il lungo percorso di cura, si sono sempre affidati all’équipe, anche dopo la comunicazione di sospensione delle cure e dell’inizio del trattamento palliativo.
QUESITI
- Vista la patologia aggressiva di IA, ma soprattutto vista l’assoluta controindicazione a sottoporla a nuovo intervento chirurgico, dal punto di vista etico, sarebbe stato corretto sospendere i trattamenti attivi dopo l’ultima valutazione collegiale del 23 Febbraio?
- Vista la comparsa di mioclonie ed ipertono non responsivi alle terapie, vi erano i presupposti per iniziare una sedazione palliativa dato il sintomo refrattario?
Dato il danno ipossico cerebrale e quindi l’impossibilità di esplorare il volere della paziente,
dal punto di vista etico, si sarebbe dovuto tener conto (come aveva riferito il compagno in un
unico colloquio), che lei non avrebbe mai accettato di vivere in carrozzina?
- Il reparto di rianimazione in questo caso, ha dimostrato di poter tener in vita e di sostituire più funzioni vitali per un lungo periodo. Questo agire può rappresentare il ricorso a trattamenti non appropriati e sproporzionati?
- L’equipe medica in casi estremamente complessi non ha diritto ad avere un supporto etico che la possa aiutare nelle decisioni?
PARERE
I quesiti sottoposti dai proponenti al CEF, in relazione al caso, che ha avuto come sfortunata protagonista la giovane signora IA, vertono sulle due fondamentali questioni, di rilevanza etica, distinte, ma non irrelate, dell’appropriatezza delle strategie terapeutiche poste in essere dai curanti e della correttezza dei processi decisionali adottati nel lungo percorso di gestione della malattia. Nello specifico, i quesiti si riferiscono all’eticità di linee d’azione poste in essere durante la degenza della paziente in Rianimazione, con particolare riguardo agli ultimi mesi, prima della morte. Tuttavia, la valutazione non può prescindere dalla considerazione dei criteri che hanno improntato la relazione e le scelte di cura nel complessivo percorso di malattia.
Rivolgendo, quindi, attenzione, innanzitutto alla fase iniziale, quella della formulazione della diagnosi, e poi dei primi trattamenti attuati nei contesti ospedalieri, prima del ricovero in urgenza e della lunga degenza nel reparto di Rianimazione, va rilevata l’assenza di indicazioni circa l’informazione fornita alla paziente su diagnosi, prognosi, risultati attesi e rischi e benefici prospettabili in relazione ai diversi interventi, in particolare, in relazione all’intervento chirurgico di exeresi dell’emangioma vertebrale (L4) per via posteriore, nel corso del quale si è verificata la complicanza dello shock emorragico, che ne ha richiesto l’interruzione. Vi è un incidentale riferimento alla volontà della paziente di non rimanere in carrozzella, riferita dal compagno, e alla conseguente accettazione di “tentare” l’intervento. Non si conoscono, però, le modalità di un consenso consapevolmente espresso, in un momento in cui la paziente era pienamente consapevole e in grado di essere coinvolta nel processo decisionale clinico. Indipendentemente dalla disponibilità di DAT che, come si precisa all’inizio della presentazione del caso, la paziente non ha mai formulato, l’avvio di un adeguato percorso informativo e di pianificazione delle cure in una fase precoce, avrebbe consentito scelte terapeutiche rispettose degli orientamenti di IA, anche quando, in un quadro di evoluzione infausta del quadro clinico e di progressiva compromissione neurologica, non è stato più possibile comprendere la sua consapevolezza di malattia, né sono state raccolte richieste di informazioni da lei formulate sul suo stato di salute. D’altra parte, a fronte dell’instaurata impossibilità di coinvolgere direttamente la paziente in decisioni di messa in atto e lunga protrazione di una gamma straordinariamente estesa di trattamenti di sostegno vitale, non è stata formalizzata l’individuazione di un decisore sostituto di diritto, investito di una sistematica interlocuzione con i sanitari, quale sarebbe stato un amministratore di sostegno, in grado di rappresentare con forza e non occasionalmente (non basta un solo colloquio) il punto di vista del malato, condizione necessaria per garantire scelte – come scrisse la Corte di Cassazione nel caso Englaro – assunte non “al posto di”, né “per”, ma “con” il paziente, per quanto non più in grado di manifestare direttamente la sua volontà.
Venendo, alla luce delle considerazioni che precedono, alla questione della protrazione dei trattamenti attivi (assistenza respiratoria attraverso tracheostomia, terapie sostitutive renali continue, nutrizione enterale, prima dal sondino naso-gastrico e poi attraverso PEG, molteplici trasfusioni, trattamenti volti a controllare continui shock settici), in presenza di danni neurologici ipossico-ischemici e della valutata impraticabilità di un intervento chirurgico di bonifica, peraltro finalizzato (se fosse stato valutato come praticabile) solo al mantenimento in vita, il CEF rileva come non possano essere considerati approvabili sotto il profilo etico, non diversamente che sotto il profilo deontologico e giuridico, tutti gli interventi e trattamenti che si possano considerare – come si legge nell’art. 2.2 della l. n. 219/2017 – “inutili e sproporzionati”, dove l’inutilità e la sproporzione sono da valutare –seguendo la definizione contenuta nell’art. 16 del Codice di deontologia medica – avendo riguardo alla circostanza che da essi “non ci si possa fondatamente attendere un effettivo beneficio per la salute e/o un miglioramento della qualità della vita”.
Nella prospettiva etica improntata alla rimodulazione del mandato della pratica medica nella direzione non più del mantenimento, a tutti i costi, della sopravvivenza, bensì della risposta sempre e comunque alla sofferenza del malato, e, in questa direzione, aperta a far rientrare la desistenza terapeutica nella buona pratica clinica, non vi può essere spazio, per citare ancora la legge n. 219/2017 per “l’ostinazione irragionevole nella somministrazione delle cure”. Questa, se pur con la comprensibile, ma eticamente non giustificabile, intenzione di non arrendersi nella cura di una donna ancora assai giovane, si è configurata anche prima della valutazione collegiale del 23 febbraio e, comunque, con ancora maggiore evidenza, dopo tale valutazione, in assenza di ragioni cliniche ed etiche che giustificassero il differimento, per altri due mesi e mezzo, della sospensione dei trattamenti attivi.
Ciò ha di fatto ostacolato la messa in atto dello switch terapeutico verso le cure palliative, per la cui attuazione tempestiva, e non a soli quattro giorni dal decesso della paziente, vi erano tutti i presupposti, in presenza di uno scenario di refrattarietà ai trattamenti che non riguardava solo le mioclonie e l’ipertono non responsivi alle terapie.
La buona pratica clinica in casi consimili è stata chiaramente indicata dalla stessa Società Italiana di Anestesia, Analgesia, Rianimazione e Terapia Intensiva SIAARTI nel documento “Le cure di fine vita e l’anestesista rianimatore: raccomandazioni SIAARTI per l’approccio alla persona morente”, nell’aggiornamento pubblicato nel 2018.
“Nei pazienti che, pur ricoverati in maniera appropriata, nonostante una terapia massimale protratta per un tempo adeguato non possano raggiungere un accettabile livello di recupero”, infatti, viene raccomandato “di limitare le cure intensive e parallelamente intensificare le cure palliative”.
E, ancora, è chiaramente detto che: “Il ricovero in TI deve considerarsi come un trial di terapia di durata definita, continuamente soggetto a una verifica del raggiungimento degli obiettivi di cura preventivamente identificati” e che “L’eccesso di cura (cure futili oppure inappropriate) non è eticamente giustificato nei confronti della persona malata, cui causa disagio e danno fisico e psichico; non è corretto nei confronti dei familiari, nei quali genera false aspettative e un prolungamento della sofferenza; è frustrante per il personale curante; determina una scorretta allocazione di risorse preziose che vengono sottratte ad altri pazienti”.
In merito, infine, alla domanda sul “diritto dell’équipe ad avere un supporto etico che possa aiutare nelle decisioni”, si può ipotizzare che la proponente l’abbia formulata a fronte del disagio morale suscitato dal drammatico caso della signora IA e della non condivisione delle decisioni tra tutte le figure professionali coinvolte.
Al riguardo, si può rilevare che i Comitati etici per la pratica clinica, a tutt’oggi, non fatti oggetto, sul piano normativo-istituzionale, della stessa attenzione riservata ai Comitati per la ricerca clinica, dovrebbero rappresentare gli organismi, con funzione consultiva, nei cui pareri gli operatori potrebbero trovare orientamenti utili alla messa in atto delle scelte eticamente più appropriate, e, auspicabilmente, anche al ridimensionamento e al superamento dei conflitti.
Il CEF è sorto oltre trent’anni fa, per iniziativa di un gruppo di esperti, proprio con l’intento di svolgere tale funzione di orientamento, sopperendo, con particolare riguardo alle questioni di fine vita, alla mancanza di organismi di consulenza etica per la pratica clinica istituiti presso le strutture sanitarie.
Resta, tuttavia, fermo, per un verso, che, nel rispetto dei ruoli spettanti ai diversi soggetti coinvolti nel processo decisionale clinico, i curanti rimangono investiti della responsabilità delle decisioni loro proprie, e che non possono delegare ad altri, mentre, per altro verso, che l’acquisizione, da parte loro, di un’adeguata competenza etica, a integrazione di quella clinica, realizzata attraverso appropriati percorsi formativi, rappresenta la condizione necessaria per l’adozione, nelle situazioni di maggiore criticità, di decisioni eticamente approvabili, perché funzionali al miglior interesse del paziente e rispettose delle sue volontà.